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Syringomyelie

Clare Rusbridge BVMS DipECVN MRCVS

 

Qu'est-ce que La Syringomyelie?

La Syringomyelie est une maladie dans laquelle le fluide s'écoule dans des cavitées qui se développent le long de La moëlle épinière. Certains parlent de La SM comme de La maladie du "gratteur de cou" parce que le grattage dans l'air près du cou en est le symptôme le plus commun.

 

Qu'est-ce qui cause cette maladie?

La Syringomyelie est une conséquence d'une obstruction de l'écoulement du fluide cérébrospinal (CSF). Chez un mammifère normal, le CSF autour du cerveau s'évacue dans les 2 sens avec La pression artérielle. Si ces flux et afflux rapides sont obstrués alors La vague de pression est transmise en bas du cordon médullaire, le dilatant immédiatement au-dessous du blocage. Ceci a comme conséquence La formation d'une cavité ou d'un syrinx. La La Syringomyelie peut se produire de n'importe quel blocage dans l'espace sous-arachnoïdien (l'espace contenant le CSF autour du cerveau et de la moëlle épinière). Cependant, la cause la plus commune est le cervelet dans foramen magnum (c.-à-d. le dos du cerveau poussant par le trou au fond du crâne). Le cervelet est poussé (hernié) hors du crâne parce qu'il n'y a pas assez d'espace puisque l'os au fond du crâne (os occipital) est trop petit. Cette maladie se produit dans beaucoup de petites races mais est commune chez le cavalier king charles spaniel (CKCS) (évaluations conservatrices au moins 50% de la race bien que seulement une proportion soient assez grave pour avoir les signes cliniques). Il est semblable à la malformation humaine de la maladie de Chiari (quelques vétérinaires se réfèrent à elle comme syndrome d'Arnold Chiari qui peut être tout embrouillante car la description originale par Arnold était de La Syringomyelie lié à spina bifida et ce n'est pas le cas dans le CKCS).

 

Quels sont les signes cliniques de la Syringomyelie?

De loin le signe le plus important de la Syringomyelie est la douleur. Celle-ci est le plus généralement localisée à la région de cou mais peut être difficile à définir ou intermittente. Les propriétaires rapportent souvent que leur chien est plus mal la nuit; en se levant d'abord; pendant des extrémités chaudes ou froides de la température; quand il est excité; ou apprécie plus particulièrement une posture par exemple pour dormir avec leur tête sur élevée. Ils peuvent sembler être anormalement sensibles au contact d'un côté du cou/d'oreille/d'épaule/du sternum. En outre les chiens affectés grattent souvent un secteur de l'épaule, de l'oreille, du cou ou du sternum. C'est en général un côté seulement, alors que le chien se déplace et parfois sans contact avec peau

Quelques chiens, des patients généralement plus jeunes, développent une scoliose (moelle épinière tordue) . Quelques cas graves peuvent avoir d'autres déficits neurologiques tels que la faiblesse des membres avant et postérieurs et de l'ataxie (wobbliness). La paralysie du nerf facial et la surdité ont été également associées à cette condition.

 

A quel âge le chien est-il atteint?

Des signes cliniques de la Syringomyelie secondaires au hypoplasia occipital sont habituellement identifiés entre 6 mois et 3 ans. Cependant, des chiens de n'importe quel âge peuvent être présentés et des chiens avec la maladie plus grave tendent à être présentés avant deux ans.

 

Est-ce que les symptômes empirent ?

La progression de la maladie est très variable. Quelques chiens ont la tendance de gratter avec la douleur faible seulement et d'autres signes neurologiques, tels que la parésie, ne se développent jamais ou très lentement. D'autres peuvent être sévèrement neutralisés par douleur et avoir des déficits neurologiques dans les 12 mois suivant l'apparition des premiers signes. La Syringomyelie légère peut également être trouvée en tant que conclusion fortuite, sans les signes cliniques identifiés, dans la recherche sur une autre maladie neurologique.

 

Y a-t-il des maladies avec les signes semblables à la Syringomyelie?

Les maladies principales à éliminer sont d'autres causes de douleur cervicale comme l'affection discales par exemple (rare chez les chiens de moins de deux ans); Les maladies inflammatoires de CNS et d'autres malformations. Si l'éraflure ou le frottage de museau est le signe principal alors les maladies dermatologiques devra être éliminée.

 

Comment savoir si mon chien est atteint de Syringomyelie?

La seule manière de confirmer un diagnostic est par IRM (imagenie par résonance magnétique). C'est essentiellement une image de la teneur en eau du corps présenté dans une série de tranches (comme une miche de pain). Le tissu nerveux, qui contient beaucoup de l'eau, n'est pas reflètent par des rayons X mais est montré dans le grand détail par MRI. La Syringomyelie peut être facilement visualisée comme poche de fluide dans le cordon médullaire. Dans des cas graves le syrinx est si large que seulement une jante mince de cordon médullaire reste.

 

Si mon chien a été diagnostiqué avec de la Syringomyelie, que sont les options?

Personne ne peuvent prendre la décision pour vous au sujet de ce qui est le mieux pour votre chien.

 

Gestion médicale

Les études à long terme de la gestion médicale de la Syringomyelie ne sont pas disponibles encore. Les drogues employées pour traiter la Syringomyelie peuvent être divisées en 3 types:

  • analgésiques;
  • drogues qui réduisent la production de CSF;
  • corticostéroïdes.

 

Analgésiques

La douleur dans des cas moyens peut être controlée par les drogues anti-inflammatoires non stéroïdales. (NSAIDs) par exemple Rimadyl et Metacam. Dans des cas plus graves, les anticonvulsivants, qui ont un effet neuromodulatoire sur le système nerveux endommagé hyperexcitable, peut être utile, par exemple le gabapentin (Neurontin Pfizer; taux 10-20mg/kg BID/tid de dose - ceux-ci ne sont pas enregistrés pour des chiens). Les opioïdes oraux, par exemple pethidine ou méthadone sont également une alternative.

Les drogues qui réduisent la production de CSF

Les inhibiteurs de pompe de proton tels que l'omeprazole (Losec ou Prilosec) peuvent empêcher la formation liquide cérébro-spinale et peuvent donc être intéressants; les données cliniques sur leur utilisation et efficacité pour la SM manquent actuellement. Cette drogue est peu susceptible d'être utile dans le long terme car la thérapie sur une durée de plus de 8 semaines n'est pas recommandée dans la mesure où ceci augmente le risque de cancer d'estomac. Les inhibiteurs carboniques d'anhydrase tels que l'acetazolamide (Diamox; Les laboratoires de Lederle) diminuent également l'écoulement de CSF et peuvent également être utiles en traitant la Syringomyelie bien que les effets nuisibles de la douleur, de la léthargie et de la faiblesse abdominales puissent limiter l'utilisation à long terme

Corticosteroïdes

Les corticostéroïdes sont très efficaces en réduisant la douleur et les déficits neurologiques bien que le mécanisme exact ne soit pas connu. On a suggéré que ces drogues réduisent la pression de CSF cependant on manque de preuves en laboratoire. Elles ont probablement un effet direct sur des médiateurs de douleur tels que la substance des corticostéroïdes de P. Although puisse être efficace en limitant les signes et la progression, la plupart des chiens exigent la thérapie continue et développent plus tard les effets secondaires concomitants de l'immunosuppression, de la prise de poids et des changements de peau. S'il n'y a aucune alternative alors la plus basse dose possible qui peut commander des signes est employée. La thérapie alternative (selon les jours) est préférée. L'auteur commence par le 0.5mg/kg de prednisolone/methylprednisolone par jour.

 

Prise en charge chirurgicale

La gestion chirurgicale est indiquée pour des chiens avec douleur significative ou dont les signes neurologiques empirent. Le but est de reconstituer la dynamique du CSF et si ceci peut être réalisé alors le syrinx peut résoudre. Le procédé le plus commun pour la malformation de type Chiari est la décompression suboccipitale où l'os occipital hypoplastique et parfois les laminae dorsaux crâniens de l'atlas sont enlevés (avec ou sans une durotomie) pour décomprimer le foramen magnum. Le succès rapporté de la petite série de cas varie d'aucune amélioration à la résolution effective du syrinx. la manoeuvre Syringo-sous-arachnoïdienne a été également décrite. Dans l'expérience de l'auteur de la chirurgie est qu'elle réussi habituellement à réduire de manière significative la douleur mais quelques chiens peuvent continuer à montrer des signes d'inconfort / grattage en outre dans l'expérience de l'auteur les signes peuvent se reproduire dans une proportion de chiens après plusieurs mois/ans dus à la reconstruction de la Syringomyelie.

On doit peser les risques et des avantages de la chirurgie contre le médicament contre aucune interposition. Rappelez-vous, la maladie progressive signifie qu'aucune action n'est pas synonyme de davantage de détérioration.

Quand pratiquer une chirirgie?

Il y a plus de chance de succès si la chirurgie est faite tôt au cours de la maladie avant que les dommages permanents se soient produits. La gestion chirurgicale est indiquée pour des chiens avec douleur significative ou dont les signes neurologiques empirent.

 

Quels sont les risques de la chirurgie?

Il y a les vaisseaux sanguins principaux dans le secteur et si traumatisé le chien pourrait rapidement saigner à mort. Bien que sans réellement d'ntervention sur la moelle épinière, elle est dans la proximité étroite et il y a un risque de dommages neurologiques permanents. En réalité les complications de la chirurgie semblent être rares.

 

Est-ce que la maladie peut réapparaître?

Selon l'expérience de l'auteur, les signes peuvent revenir chez un certain nombre de chiens après plusieurs mois/années, dus au redéveloppement de la SM. L'espace récemment créé par chirurgie oeut In the authors’ experience signs may recur in a proportion of dogs after several months/years due to redevelopment of La Syringomyelie. The newly created “space” from surgery se remplir de tissus de cicatrisation. Si ceci se produit, une nouvelle chirurgie peut être indiquée; certains propriétaires préfèrent continuer avec une gestion médicamenteuse i.e. avec NSAIDs, gabapentin ou corticosteroïdes.

 

Quel traitement post chirurgie conseillez-vous? 

Les chiens sont hospitalisés de jusqu'à ce qu'ils soient assez bien pour que des drogues de type morphine puissent être cessées et puis déchargées sur une combinaison les drogues anti-inflammatoires non stéroïdales (par exemple Rimadyl) et le gabapentin (Neurontin). Ceci est retiré quand le chien est confortable (environ 2 semaines dans la plupart des cas).

 

Programme de collecte ADN

 

Notre but est fournir une collection complète et intégrée d'Adn de cavalier king Charles au profit des chiens, propriétaires, éleveurs et de fournir des perspectives pour la maladie humaine. Le sang en surplus d'un contrôle de santé serait stocké pour de futures études sur la santé de la race. Les études courantes incluent la Syringomyelie (SM), la maladie de valvule mitrale (MVD) et l'épilepsie.

Questions & Réponses

Quel sang est voulu?

Il est facile d'extraire l'Adn à partir des cellules blanches de sang dans un échantillon de sang. Pour faire ceci le sang doit être frais et la coagulation empêchée en le mettant dans un tube avec Edta.

 

Que va t-il arrivé à l'échantillon de sang de mon chien?

L'échantillon d'Adn étant soumis aux chercheurs sera rendu anonyme une fois qu'il est entré dans les archives et sera conservé strictement confidentiel. Les échantillons et les données cliniques seront mis à disponible de véritables groupes de recherche travaillant à ces maladies et où les projets ont été considérés pour être moralement sains. Le propriétaire maintiendra également le droit d'enlever l'échantillon des archives à l'avenir s'il le souhaite. Cependant, aucune information concernant des essais réalisés sur l'échantillon d'Adn ne sera fournie au propriétaire. Il sera seulement possible de découvrir quels gènes et facteurs environnementaux sont importants en identifiant des modèles chez un grand nombre d'animaux affectés et inchangés.

 

Quels sont les chiens intéressant pour la collecte?

Tout le sang de vos cavaliers sera évalué. Le but de l'étude est d'identifier un gène par l'analyse d'Adn. Nous nous concentrons donc sur certains secteurs pour avoir le plus de chances de réaliser notre but. Nous avons besoin de chiens qui sont

  • Normalement sains, spécialement s'ils ont plus de 7 ans ou présentant un IRM normal (pas de SM)
  • Champions qui apparaissent dans de nombreux pedigrees (quelque soit l'age)
  • affectés par la SM – confirmé par IRM ou montrant les signes clinique typiques
  • Parents et colatéraux de chiens affectés
  • descendants de chiens affectés – s'ils ont moins de 3 ans, leur sang pourra être conservé au cas ou des signes apparaitraient plus tard.
  • Compagnons d'un chien atteint– c'est utile si l'ADN de leur descendance est collectée plus tard.
  • chiens atteint de MVD et leurs parents (au sens large - voir SM ci-dessus)

 

Rappelez-vous

votre donation de sang aidera à maintenir Cavaliers sain des maladies héritées..

Les porteurs de SM/mvd peuvent avoir bon genes/characteristics que nous devons conserver.

Plus que nous obtenons d'aide, le plus prompt sera le résultat.

 

pourquoi est-ce que je dois fournir un pedigree?

Les informations du pedigree de votre cavalier sont importantes pour notre étude. Le rapport entre les membres affectés et non affectés de famille peut indiquer la manière dont une maladie peut être héritée. Des comparaisons sont faites entre les génotypes parentaux et ceux de la progéniture. L'analyse du pedigree n'est pas suffisante en soi pour déterminer si un trait est hérité comme trait de seuil. Il y a beaucoup d'investigations à faire et c'est pourquoi vous êtes demandés autant sang (ADN) que possible. Les liens peuventt être employés, ce qui signifie que l'Adn des animaux ancêtre des individus affectés soit nécessaire. Ligne descendante : Il est essentiel que nous ayons l'Adn des chiens relatifs indépendamment de si leur statut est connu.

 

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