LES ACTUALITES DE LA SYRINGOMYELIE

Janvier 2004

Les avancées de la recherche

Par Clare Rusbridge et Penny Knowler (traduction : Isabelle & Dominique)
Stone Lion Veterinary Centre, 41 High Street, Wimbledon, London, SW19 5AU
neuro.vet@btinternet.com (CR) penny.knowler@ntlworld.com (SPK)

La recherche des gènes est entrée dans sa première phase et le programme de collecte d’ADN au Royaume-Uni et en Amérique du Nord a commencé pour les Cavaliers King Charles Spaniels (CKCS) atteints de syringomyélie, endocardiose mitrale et / ou épilepsie, les chiens ayant des liens de parenté avec eux et CKCS sains. Des informations sur le projet de collecte d'ADN peuvent être obtenues sur http://www.thecavalierclub.co.uk.
Le financement d'une partie de ce projet a été généreusement donné par la firme pharmaceutique Boehringer Ingelheim dans le cadre de leur partenariat avec la fondation « Un cœur sain » et au Royaume Uni, les échantillons sont stockés par les archives ADN (Coordinateur des archives - Wendy Hallows whallows@liv.ac.uk). Finalement, nous espérons que cette base de données d'ADN et de pedigrees pourra être utilisée pour trouver les gènes des deux maladies.

Un gène est trouvé par comparaison de l'ADN des chiens atteints, leurs parents sains et d'autres chiens sains non parents. Jusqu'à maintenant, la collecte s'est focalisée sur le fait d'obtenir du sang des familles au sens large des chiens atteints de syringomyélie. Il est aussi important s'avoir une grande quantité d'ADN de sources connues, c'est-à-dire d'étalons et de lices populaires. Par conséquent, plusieurs éleveurs importants En conséquence plusieurs grands éleveurs se sont organisés afin que leur étalon champions et leurs lices reproductrices ainsi que leur familles étendues puissent contribuer. Ceci nous permettra de développer un cadre pour comparer les chiens atteints. Nous espérons que les autres éleveurs feront de même.

Nous espérons trouver un moyen de permettre aux autres propriétaires de CKCS européens de contribuer à cette collecte d'ADN dans un futur proche.

Réponses aux questions fréquemment posées

Ne pouvons-nous pas juste élever et éradiquer le problème ?

Malheureusement, la syringomyélie est très répandue dans les lignées de CKCS et le nombre potentiel de porteurs sains est tellement énorme qu'un programme de sélection basé sur l'évitement de certains chiens n'est pas possible ou souhaitable dans le sens où cela pourrait encore réduire davantage un patrimoine génétique déjà faible et augmenter la probabilité d'autres maladies héréditaires. Par exemple, il apparaît que la sélection de CKCS ayant un cœur sain fait que la syringomyélie devient plus prévalente. Afin de préserver la santé de la race, nous avons besoin de garder une diversité génétique aussi large que possible. Les chiens qui sont porteur de syringomyélie ou de problème cardiaque vont avoir de "bons gènes" pour d'autres facteurs héréditaires et nous ne voulons pas perdre ce matériel génétique précieux. Un test sanguin du (des) gène(s) serait idéal car il permettrait à des chiens porteurs ou même à des chiens atteints d'être mariés avec des chiens non porteurs (qui pourrait porter une tendance pour une maladie différente).

Pourquoi ne nous donnez-vous pas les noms des chiens atteints ?

Il y a plusieurs raisons mais la plus importante est que les informations sur le pedigree sont données confidentiellement par les propriétaires concernés et les éleveurs avec pour but de gagner des informations précieuses sur l'hérédité de la maladie et finalement, en faire profiter la race toute entière. Casser cette confiance serait non-professionnel et contre l’éthique. De plus, il y a des milliers de chiens qui peuvent potentiellement être porteurs de la maladie, puisque chaque chien parent d'un chien atteint est concerné. Avoir une telle liste si longue ne va pas aider à sélectionner un reproducteur. S'il y a une minorité de chiens qui ne sont pas sur la liste, il vont être sur-utilisés, tendant ainsi à restreindre le patrimoine génétique et à laisser la place à d'autres maladies. Enfin, nous n'avons pas une liste exhaustive de tous les chiens atteints puisque tous les éleveurs ne sont pas ouverts au problème. Avoir une liste va laisser supposer que ceux qui ne sont pas sur la liste sont sains et sans risques alors que ce pourrait ne pas être le cas.

Ne pouvez-vous pas simplement nous donner le nom des ancêtres communs importants, G, Z, C, D, M et S indiqués dans vos récents articles scientifiques ?

Non, pour les raisons données ci-dessus mais aussi parce que tous les CKCS modernes n'ont pas certains ou tous ces ancêtres et que par conséquent, l'information n'est pas utile.

Si vous êtes un éleveur qui a produit ou veut éviter des chiens malades, que pouvez-vous faire ?

Malheureusement, jusqu'à ce qu'il y ait un test de gène pour la maladie, les conseils sont très limités :
Chien atteint Identifié par IRM ou suspecté à cause de signes cliniques (le chien se gratte la zone des épaules quand il marche en laisse ou qu'il est excité)
· Ne pas utiliser pour la reproduction

Porteur sains connu (étalon, lice ou progéniture d'un chien atteint)
Si marié avec un autre porteur sain, peut produire des chiots atteints.
· Utiliser seulement avec modération - c'est-à-dire en conservant la plus grande variété de gènes possible mais pas en le saturant.
· Marier seulement avec des chiens non parents qui n'ont pas de parenté même éloignée avec un chien atteint.
· Idéalement, retarder la reproduction jusqu'à ce que le chien ait 3 ans - la plupart des cas de syringomyélie donnent des signes de la maladie avant cet âge.

Chien sain (il est probable que tous les CKCS modernes soient porteurs d'un ou plusieurs gène responsable).
· Ne pas utiliser des chiens apparentés proches, même dans votre propre lignée
· Maintenir une bonne communication entre les partenaires éleveurs
· Effectuer un suivi des descendants car les premiers signes de la maladie apparaissent à un âge variable.
· Idéalement, retarder la reproduction jusqu'à ce que le chien ait 3 ans - la plupart des cas de syringomyélie donnent des signes de la maladie avant cet âge.

Il est bien évident que les recommandations afin d'éviter les problèmes cardiaques doivent également être prises en compte.

Il y a t'il une évidence de l'influence de facteurs environnementaux comme les vaccins ou l'alimentation ?

Non, pas pour l'instant.

Y a t'il d'autres moyens que l'IRM (cher) pour diagnostiquer la maladie ?

La maladie peut être très fortement suspectée quand il y a des signes comme le grattage des épaules / du cou en l'absence de problème de peau et spécialement lorsque ce grattage se manifeste en marchant en laisse ou quand le chien est excité. Il en est de même lorsqu'un jeune chien présente une scoliose (courbure vertébrale) et c'est une possibilité chez chaque CKCS avec une douleur cervicale. Cependant, le seul moyen de confirmer ce diagnostic est avec un IRM.

Quand est-ce que la chirurgie est indiquée ?

La chirurgie est indiquée pour les chiens avec une douleur significative ou dont l’état s’aggrave. Comme elle est techniquement difficile, elle n’est seulement disponible que dans des centres spécialisés. Le but de la chirurgie est de réduire la douleur et de prévenir des aggravations ultérieures. Il y a deux types de chirurgie réalisées pour cette maladie

1) une décompression foramen magnum où l’os occipital hypoplastique et quelques fois la partie dorsale de l’atlas sont retirés pour recréer un foramen magnum

2) shunter le syrinx.

Bien que la chirurgie soit un succès chez de nombreux chiens, quelques-uns peuvent avoir une réapparition ou encore montrer des signes de douleurs et de grattages.

Mon chien souffre - quel traitement peut l'aider ?

Les options de traitement sont limités. Des médicaments peuvent aider mais typiquement ne résoudront pas les signes cliniques. Le but est de réduire la gêne comme le grattage et les cris de douleur. Certains cas légers pourront être aidés par des anti-inflammatoires par exemple une dose quotidienne de Metacam © ou de Rimadyl © La meilleure réponse a été vue avec des cortico-stéroïdes. Quoiqu’il en soit ces médicaments sont toujours associés à des effets secondaires comme une baisse de l’immunité, un gain de poids et changement de peau et un traitement à long terme avec ces médicaments n’est pas recommandé. Si il n’y a pas d’autres solutions, alors utiliser la dose la plus petite possible pour contrôler les signes et idéalement les donner un jour sur deux. Le Gabapentin (Neurotin) s’est avéré un succès chez certains chiens. Ce n’est pas un médicament autorisé chez les chiens, mais autorisé comme un anti-douleur neurogénique chez les humains. La dose est de 10-20mg/kg 2-3 fois par jour ce qui pour un Cavalier King Charles représente une dose de 100mg 2-3 fois par jour. Un endormissement peut être vu à hautes doses. Le Neurotin peut aussi être donné avec des anti-inflammatoires, des stéroïdes ou des opioïdes comme des comprimés de péthidine à 2-10mg/kg 3-4 fois par jour ou du syrop de méthadone à 0,1-0,5mg/kg 3-4 fois par jour. Le plus grand inconvénient du Neurontin est qu’il est cher.

L’acupuncture semble aider certains chiens.

Mon chien finira-t-il paralyser?

Relativement peu de chiens atteints de syringomyelie s’aggravent au point qu’ils aient des difficultés à marcher. Des déficits neurologiques importants sont plus probables si le chien manifeste les premiers signes avant l’âge d’un an. Pour la plupart des chiens, la douleur et la gêne sont les signes les plus graves.

J’ai possédé un chien avec les signes typiques avant que la maladie soit complétement reconnue. Y a-t-il besoin de faire connaître l’information si le chien est mort ?

Oui. Plus nous aurons d'informations à propos des chiens atteints et de leurs parents, plus nous aurons de chances se comprendre les mécanismes d'hérédité. Les parents et descendants de la famille proche possèdent un ADN précieux à partir duquel il est important d'établir des comparaisons. Toutes les informations resteront confidentielles.

Comment puis-je aider ?

Prioritairement, pour le moment, en collectant le plus d'ADN possible. Nous avons besoin d'ADN du plus de cas confirmés que possible et de leurs parents non atteints. S'il vous plait, proposez votre CKCS ou acceptez de participer au projet si on vous le demande. Le sang est la meilleure source d'ADN mais au Royaume Uni, il peut seulement être donné le surplus d'un échantillon pour un diagnostic autre (regardez sur http://www.thecavalierclub.co.uk pour plus de détails). Cela coûte approximativement £10 pour prélever chaque chien et les contributions monétaires pour la recherche sont toujours les bienvenues.

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