Vous trouverez ici la traduction anglaise de cet article.

Paru dans "la Dépêche vétérinaire", l'hebdomadaire vétérinaire de A à Z, n° 804 du 13 mars au 19 mars 2004 (toute reproduction partielle ou intégrale de cet article doit faire l'objet d'une demande auprès de la dépêche vétérinaire et de son auteur - merci de votre compréhension)
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Cavaliers King Charles : lutter contre le syndrome syringomyélique

Le syndrome syringomyélique semble toucher préférentiellement le cavalier king charles. La lutte contre cette affection héréditaire passe aussi par une meilleure information des vétérinaires,
pages 18 et 20

En continuant à feuilleter ce journal, pages 18 et 20, on peut lire :

Informations professionnelles,

Formation continue :

"Le cavalier king charles peut être victime du syndrome syringomyélique."

Par Laurent CAUZINILLE*
Clinique vétérinaire Frégis
(94110 Arcueil)

* ancien interne de chirurgie de Maisons-Alfort;
ancien résident de neurologie et neurochirurgie de North Carolina State University;
American college of Veretinary Internal Medicin (Neurology) Diplomate;
European College of Veterinary Neurology Diplomate;
président du Groupe d'étude en neurologie de
l'Association française des vétérinaires pour animaux de compagnie.

Bien connu et étudié en Grande-Bretagne, le syndrome syringomyélique semble toucher préférentiellement le cavalier king charles chez qui il se manifeste par différents troubles cliniques. La lutte contre cette affection héréditaire devrait passer par une meilleure information des vétérinaires des éleveurs et une réaction rapide du club de race.

La race du Cavalier King Charles (CKC) est connue pour ses problèmes héréditaires cardiaques et oculaires. Une prédisposition génétique à développer un type de malformation reconnue sous le terme "syringomyélie" est décrite au Royaume-Uni depuis plusieurs années. Cette affection se rencontre aussi en France mais son incidence n'est pas déterminée.

Du fait d'un aplatissement et d'une faible ouverture de la région occipitale qui renferme le tronc cérébral, une cavité (appelée syrinx) se développerait au sein de la moelle épinière cervicale (photo 1). Cette cavité est parfois en relation avec le canal central (hydromyélie). D'autres anomalies associées sont décrites : mauvaise fermeture de la moelle (dysraphisme) ou dilatation anormale des ventricules cérébraux (hydrocéphalie). La syringomyélie est aussi décrite dans d'autres races (bouledogue français, braque de Weimar, dogue allemand).

Photo 1. Vue macroscopique en coupe transverse de la moelle épinière cervicale d'un CKC de 5 ans présenté pour cervicalgie et faible résistance à l'effort. Noter l'extrême dilatation du canal central et la raréfaction du parenchyme médullaire.
Photo2. CKC de 5 mois présenté pour torticolis et cervicalgie depuis son plus jeune âge.

L'expression clinique de ces anomalies revêt des présentations très différentes : démangeaisons du cou et des épaules (bien connue chez les êtres humains atteints du même syndrome), torticolis, troubles moteurs des membres antérieurs, voire paralysies et retard social en cas d'hydrocéphalie prononcée (photo2). Il n'y a pas de corrélation directe entre l'importance de l'anomalie et l'importance des signes cliniques, certains chiens atteints apparaissant totalement normaux.On décrit, en médecine vétérinaire, comme en humaine, une forme chiot (sévère hydrocéphalie), une forme juvénile entre 6 mois et 1 an et demi (torticolis, faiblesse des antérieurs) et une forme adulte (démangeaisons, cris ou difficultés locomotrices).

Examens complémentaires nécessaires

Le syndrome syringomyélique donne des signes cliniques comparables à ceux d'une instabilité vertébrale, d'une hernie discale, d'une méningo-myélite ou encore d'un processus tumoral vertébral, médullaire ou radiculaire cervical. Le passage par des examens complémentaires est donc nécessaire. On ne peut diagnostiquer une syringomyélie sur un CKC à problèmes cervicaux en faisant une simple auscultation!

Parmi les moyens diagnostiques, la myélographie montre une moelle épinière anormalement large en région cervicale (photo 3). On note parfois la cavité elle-même si le produit de contraste injecté s'y accumule. La tomodensitométrie (TD) ou l'imagerie par résonance magnétique (IRM), quand elles sont de très bonne qualité, c'est-à-dire réalisées par des professionnels, confirment la présence d'un syrinx, d'un dysraphisme ou d'une hydrocéphalie (photos 4 et 5). La TD permet de mieux imager les anomalies osseuses (déformation de la région caudale du crâne) alors que l'IRM est meilleure pour imager les anomalies du parenchyme.

Photo 3. Myélographie cervicale en vue latérale réalisée sur un CKC de 7 ans présenté pour faiblesse sur les antérieurs. Noter l'extrême dilatation de la moelle en région cervicale.
Photo 4. Etude tomodensitométrique en vue sagittale de la moelle cervicale du CKC de la photo 1. Noter l'importante dilatation du canal central, le tissu médullaire n'apparaissant qu'à la périphérie du canal vertébral.

Photo 5. Imagerie par résonance magnétique cervicale sagittale du CKC de la photo 3 pondéré T2. Noter l'intensité du signal obtenu en région cervicale en faveur d'une syringomyélie alors qu'une hydrocéphalie est aussi visible au niveau de l'encéphale.

Thérapeutique et composante héréditaire

Les options thérapeutiques sont limitées. Certains auteurs proposent la réalisation chirurgicale d'un passage plus large au niveau de l'ouverture occipitale. Il n'y a, pour le moment, pas de consensus sur l'intérêt de cette chirurgie, une étude sur un grand nombre de cas étant nécessaire. L'ouverture de la cavité pour drainer le liquide autour de la moelle ou dans l'abdomen par une valve a aussi été tentée. Utiliser des anti-inflammatoires de type stéroïdiens (prednisolone) et des inhibiteurs de l'anhydrase carbonique (acétazolamide) lève l'inflammation et la pression et diminue la douleur et le handicap moteur du chien. Certains animaux sont améliorés ainsi durant des mois et même des années.

L'étude des pedigrees réalisée en Angleterre par le Dr Clare Rusbridge sur plus d'une centaine de CKC atteints a confirmé la composante héréditaire, donc transmissible, de cette affection. Deux chiennes sont systématiquement retrouvées comme ancêtres communs dans 3 à 4 grandes lignées. Cette affection serait transmise par plusieurs anomalies génétiques récessives, sans prédisposition sexuelle. Un géniteur porteur de l'anomalie génétique mais apparemment sain peut avoir dans sa descendance des animaux exprimant la maladie. Les animaux de couleurs blenheim et ruby, de plus grande consanguinité, semblent plus souvent atteints.

Informer les éleveurs

La collecte d'ADN de chiens porteurs et de chiens sains est en cours en Angleterre afin de trouver le ou les gènes en cause. En attendant la détection des porteurs par ce moyen non encore disponible, il est conseillé de ne pas utiliser comme reproducteurs les animaux qui ont un diagnostic de syringomyélie. Encore faut-il les rechercher et pour cela réaliser un bon examen du système nerveux et des examens diagnostiques de choix en cas de doute!

Le club anglais conseille de choisir comme géniteurs des chiens sans signes clinique qui ont des origines très différentes et sans parents ascendants, descendants ou collatéraux connus pour avoir montré des signes.

Attention : certains propriétaires font, à tort, un amalgame entre syndrome syringomyélique et "le gobage de mouche". Cette dernière affection est une forme d'épilepsies, appelée "psychomotrice" qui n'a rien à voir avec la syringomyélie. Aucune base génétique n'est prouvée même si elle est effectivement plus souvent rencontrée chez certaines races, dont le CKC.

Il est donc temps que les éleveurs de cavaliers king charles, voire de king charles, soient informés de cette affection, qui, aujourd'hui, risque de condamner à court ou moyen terme une race très courue du grand public.

C'est probablement en évitant les lignées atteintes de troubles cardiaques et oculaires que la sélection de cette affection s'est faite. Si ce travail a été réalisé pour ces deux précédentes tares, le club doit aider à la prise de conscience de cette dernière. Les porteurs de cette affection dont certainement nombreux en France puisqu'ils proviennent souvent d'ancêtres anglais...

Laurent CAUZINILLE

Petit commentaire de texte du Webmaster FCKC : Même si pour ma part, je trouve très optimiste le fait de dire qu'il existe un protocole de sélection suivi par les éleveurs en matière d'éradication de l'endocardiose mitrale chez le CKC, cet article a le mérite de mettre au clair la situation en France... Et jette un doute sur le fait que le Club de race ait réellement contacté le Dr. Cauzinille comme M. Métans l'affirmait récemment.
Paru dans un hebdomadaire professionnel visant les vétérinaires et écrit par un éminent spécialiste français, cet article trace bizarrement un tableau encore une fois bien loin de celui dressé par le C.E.N.A... et pour reprendre une "petite phrase" de son président, M. Métans : "à chacun d'en tirer les enseignements".

 

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