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2 posts passés sur la liste ArnoldChiari le mardi 9 novembre 04 :

Rapport du Séminaire sur la Syringomyélie qui s'est tenu dans le cadre de l'exposition de Cherry Hill le week-end dernier.

Le séminaire sur la syringomyélie à l'exposition CNE/COS de Cherry Hill, NJ, le week-end dernier était extrêmement instructif. Le Dr. Jay McDonnell, vétérinaire neurologue qui enseignes à Tufts et pratique dans une clinique privée à Bowie, Maryland, a parlé pendant 3 bonnes heures 1/2. Beaucoup sur cette liste sont au courant de la plupart de ces informations, mais j'ai pensé vous transmettre ce que j'ai appris. Pour résumer, la présentation du Dr. McDonnell :

La Syringomyélie est une maladie causée par une malformation congénitale de l'os occipital du crâne. Dans l'essence, le crâne est trop petit pour le cerveau. Cela cause une pression plus forte dans le cerveau, qui entraîne que le fluide cérébro-spinal circule pour être réutilisé et ne s'écoule pas bien. Ceci engendre une hydrocéphalie qui est un élargissement et une dilatation des ventricules du cerveau. C'est aussi à cause de cela que le cervelet est poussé dehors à travers le 'foramen magnum' (le trou occipital dans le crâne par lequel le cerveau se poursuis par la moelle épinière) qui est appelé herniation du cervelet. Finalement, l'augmentation de la pression provoque dans la moelle des poches remplies de liquide appelées syrinx. Cela endommage les nerfs de la moelle épinière et provoque les symptômes. Le fait que ce soit une maladie héréditaire est une évidence forte. Mâles et femelles sont également affectés.

Les symptômes typiques sont : grattages au niveau du cou, douleurs cervicales, port de tête inclinée ou tordue, scoliose, faiblesse et manque de coordination des membres, attaques, changements dans la vision périphérique et parfois paralysies faciales. Les patients du Dr. McDonnell est typiquement jeune (environ 2 ans en moyenne) mais les symptômes peuvent démarrer à tout âge. Habituellement, cette maladie est rencontrée dans les races petites et toy.Le diagnostic peut être fortement suspecté sur une base clinique, signification basée sur la présence des symptômes typiques. Le meilleur outil de diagnostic est l'Imagerie par Résonance Magnétique (IRM). Le Dr McDonnell dit qu'il voit typiquement ces 4 signes sur les IRM : hydrocéphalie ou dilatation ventriculaire, herniation du cervelet, syrinx sur la moelle épinière et "nœud" sur la moelle épinière cervicale. Il a fait une étude préliminaire sur l'utilisation des ultrasons pour essayer de diagnostiquer la syringomyélie. Sur une étude limitée à 16 chiens, 8 atteints de syringomyélie et 8 chiens ne présentant pas de symptômes et une IRM normale, il a été capable de voir l'hydrocéphalie, l'herniation du cervelet et le nœud sur la moelle épinière. Les ultrasons ne semblent pas permettre cependant de voir les syrinx sur la moelle épinière parce qu'ils ne permettent pas de voir à travers les os.

Le dr. McDonnell espère que des études complémentaires pourront prouver que les ultrasons peuvent être un outil de diagnostic utile de la syringomyélie mais dit que c'est plus que probablement à l'horizon de quelques années.

Le traitement commence d'habitude par la médication, un stéroïde ou un autre (Prednisone), ou un anti-inflammatoire non steroïdien comme le Rimadyl, l'aspirine, ou l'Etogesic. Le Dr. McDonnell nous a dit que la plupart des chiens répondront initialement aux médications, mais l'effet a tendance à se dissiper dans quelque temps et les symptômes deviennent incontrôlables par la médication seule chez beaucoup de chiens. Il ne met pas de shunt, il dit qu'ils ne fonctionnent pas. Il préconise la correction chirurgicale. La chirurgie est "une décompression du foramen magnum et une laminectomie dorsale". Cela consiste en une découpe de l'os pour faire l'ouverture plus grande du foramen magnum en coupant l'os de la première vertèbre afin aussi de diminuer la pression de la moelle épinière. Le résultat de la chirurgie est que ce flux de CSF est rétabli de façon normale ou à peu près normale. Le but de la chirurgie est d'arrêter la progression de la maladie et de réduire au minimum ou d'éliminer les médications contre la douleur. Le Docteur McDonnell dit que les chiens qui ont les meilleurs résultats sont des chiens plus jeunes dont les symptômes n'ont pas été présents depuis trop longtemps. Ces chiens peuvent avoir un renversement réel de symptômes et peuvent retourner à la normale. Pour les chiens qui ont eu des symptômes sur ne longue période de temps, le mieux que l'on peut espérer de la chirurgie est d'empêcher les choses d'empirer. La décision de savoir si on doit vraiment passer par la chirurgie dépend de la sévérité des symptômes, l'âge à la présentation et si les symptômes progressent dans quelque temps. Le docteur McDonnell a exécuté cette chirurgie sur 20-25 Cavaliers. Il dit que les chiens vont d'habitude à la maison 2-3 jours après la chirurgie et sont tenus sous stéroïdes pendant quelques mois puis que ceux-ci sont graduellement diminués.

Le Dr. McDonnell a montré une courte vidéo d'un chien atteint de 2 ans, se grattant quand il marchait et avec une inclinaison de la tête ainsi que de la chirurgie exécutée sur ce chien. Il nous a dit que les symptômes avaient totalement disparu après la chirurgie. Il m'a alors gracieusement permis de montrer une vidéo de Chester et d'expliquer les symptômes à l'auditoire puis il a fait un bref examen de Chester. Il a été d'accord sur le fait que Chester est probablement atteint de syringomyélie malgré qu'aucune IRM n'ait été pratiquée. Etant donné le (bien que très petit) risque associé à l'IRM, pour le pas mentionner le coût, le dr McDonnell a mentionné que le choix de faire ou non subir une IRM devait être basée sur la réponse à la question "qu'allez-vous faire avec cette information ?" si elle fera une différence dans le traitement et si le chien est suffisamment sain pour supporter l'anesthésie générale nécessaire à l'IRM alors une IRM devrait être faite pour confirmer le diagnostic. Il a reconnu que puisque les symptômes de Chester semblent être assez bien contrôlés et n'avoir pas vraiment progressé, la décision de ne pas pratiquer une IRM lui semblait valable. Il nous a dit qu'il a d'autres chiens semblables à Chester dans sa pratique.

Quant à la façon de réduire l'incidence de cela dans la race, il a parlé du besoin d'incorporer un génotypage dans les pratiques de reproduction. Il a dit qu'il apparaît que la sélection en vue de l'élimination de MVD a augmenté l'incidence de la SM chez les Cavaliers, très probablement par la nouvelle limitation le patrimoine héréditaire. Il a parlé de la différence entre le génotype et le phénotype et le fait qu'éliminer simplement des chiens affectés n'éliminera pas la maladie (à cause des porteurs sains).

Chester était heureux d'avoir été autorisé à se montrer à tous les participants et était vraiment heureux d'avoir rencontré chacun.
J'espère que ces informations vous seront utiles.

Sincères salutations,

Ellen Crimmel
www.crimcav.com
cavviedoc3@yahoo.com
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C'était un bon résumé du séminaire. Je voudrais mentionner deux autres choses qu'il a dit aussi - des choses que j'ai trouvées assez importantes.

La première est qu'il voit le grattage typique chez seulement 30 à 40% de ses patients - que la majorité n'a pas le grattage comme symptôme mais en fait a d'autres symptômes à la place. Je pense que c'est une information importante car de nombreuses personnes pensent que comme leur chien ne se gratte pas, il n'est pas atteint de syringomyélie.

La deuxième chose qu'il a souligné pour les éleveurs est que ce trait semble avoir un effet "additif". Même si les 2 parents n'ont pas de symptômes, mais qui peuvent avoir des ancêtres qui en ont ou en ont eu, leur descendance a plus de probabilité de développer la syringomyélie que ces parents. C'est quelque chose que j'ai fortement noté en représentant graphiquement les pedigrees de chiens avec SM. Plus les ancêtres dans un pedigree étaient atteint de syringomyélie ou en ont montré des signes, ou se retrouvent à l'origine de nombreux chiens atteints, plus il est probable que le chien développe une syringomyélie et que, si cela se produit, elle sera sévère - en moyenne. Etudier les pedigrees de chiens atteints devrait être une priorité pour les éleveurs afin d'éviter de faire reproduire entre eux des chiens qui ont dans leur pedigree des chiens qui ont développé une SM, en ont montré des signes ou sont à l'origine de chiens atteints.

Laura Lang

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